Неразделившиеся двійні завжди однояйцеві, тобто монозиготные. Вони можуть бути симетричними і асиметричними. Позначають симетрично сполучених близнюків за наступним принципом: до латинськими назвами тих частин тіла, якими зрощені близнюки, приєднують закінчення «паг» (pagus - з'єднаний). Наприклад, торакопаги - симетричні близнюки, з'єднані в області грудної клітини. Такі близнята можуть бути з'єднані за допомогою шкірних покривів, кісток і деяких внутрішніх органів. Найчастіше вони нежиттєздатні і гинуть интранатально (без кесаревого розтину або розчленування плодів нерідко пологи неможливі). Лише у виняткових случа'ях відокремлюються/, інтимно з'єднані близнюки виживають і можуть навіть залишати потомство. Раніше це було відомо, наприклад, лише по відношенню до ксифопагам і ишиопагам. У зв'язку з розвитком хірургічної техніки в даний час добре відомі расчленяющие операції з збереженням життя обох близнюків.

При асиметрично сполучених двойнях один з близнюків розвинений нормально (аутозиг), а інший недорозвинений (паразит) і прикріплюється іноді у вигляді безформного пухлиноподібного вузла частіше до головного (epignathus) або тазовому (pygopagus parasiticus) кінця аутозита. Ще рідше паразит в рудиментарному стані знаходиться всередині аутозита (inclusio fetalis).

До окремої формі асиметричних близнецовых вад належить рудиментарно розвинений другий плід. У таких аморфних плодів зазвичай немає головного мозку та серця (holocardius acephalus). Можуть бути відсутні і будь-які інші вісцеральні органи. У ряді випадків другий плід представляє собою безформну масу з рудиментів різних органів і тканин (amorphus)..

Частота неразделившихся двійнят і асиметричних близнецовых вад 1 випадок на 80 000 - 100 000 народжень. Вади розвитку у них спостерігаються значно частіше, ніж у поодиноко народжених і у вільних близнюків.

З точки зору формального генезу сполучені двійні можуть, мабуть, виникнути шляхом:

• поділу кінця зародка під час ранньої гаструляції;
• злиття тканин двох суміжних зародків у період гаструляції;
• «зрощення» двох однояйцевих зародків після гаструляції.

ТТП припадає в основному на 1 - й тиждень після запліднення.

Перехід кишечника з первинного стану в дефинитивное здійснюється шляхом повороту навколо верхньої брижової артерії на 270° проти годинникової стрілки і протікає в декілька етапів. Персистироваиие у новонароджених положення кишечника, властивого будь-якого етапу ембріонального розвитку, або зміна напрямку обертання призводить до виникнення ряду вроджених вад.

Перед початком повороту кишечник підвішений в сагітальній площині на дорсальній брижі, яка прикріплюється до задньої стінки тіла по середній лінії. У зв'язку з тим що кишечник росте швидше, ніж черевна порожнина, частина середньої кишки на 5-7-му тижні випинається в фізіологічну грижі пупкового канатика.

Персистироваиие вихідного стану носить назву повної відсутності повороту. При цьому тонка і товста кишка мають загальну брижу, корінь якої прикріплюється вертикально по середній лінії тіла. Рідкісний порок спостерігається у дітей з грижею пуповини. ТТП - до 7-го тижня.

Порушення I періоду повороту. На 8-10-му тижні петля кишкн, що знаходиться в пупочном канатику, повертається на 90° проти ходу годинникової стрілки. Збереження даного положення називають відсутністю повороту (таким поворотом), при цьому вся товста кишка розташовується в лівій половині черевної порожнини, дуоденоеюнальный вигин і вся тонка - у правій. Кишечник, як правило, укорочений, ТТП - до 10-н тижня.

Порушення II періоду повороту На 10-12-му тижні внутрішньоутробного розвитку відбувається повернення петель кишечника з грижового мішка з поворотом проти годинникової стрілки ще іа 180°. Загальна брижа топкою і товстої кишки фіксована на задній черевній стінці лише в місці виходу верхньої брижової артерії. Збереження цього положення носить назву незавершеного (неповного) повороту кишечника. Характеризується тим, що сліпа кишка, ие досягнувши свого звичайного місця, розташовується в епігастральній області або у правому верхньому квадранті живота. Незавершений поворот часто супроводжується утворенням тяжів між сліпою кишкою та задньої черевної стінкою, які можуть здавлювати дванадцятипалу кишку. Вузький корінь брижі створює умови для виникнення завороту середньої кишкн з подальшою гангреною кишечника. Поєднання здавлення дванадцятипалої кишки сліпий або йдуть від неї тяжами з заворотом середньої кишки носить назву синдрому Ледда. Якщо після вчинення у першому періоді повороту на 90° проти годинникової стрілки відбувається обертання на 90 - 180° в зворотному напрямку, виникає неправильний поворот кишечника (поворот кишечника у зворотному напрямку), В такому випадку товста кишка лягає позаду брижових судин. ТТП - до 12-го тижня. Не слід змішувати цей стан з інверсією кишечника, різновидом або складовою частиною situs viscerum inversus, виникає набагато раніше - у фазу гаструляції. До порушень II періоду повороту відносять також внутрішні грижі (грижі мезоколон), що виникають при окутывании всієї тонкої кишки або окремих її петель брижі товстої кишки.

Порушення III періоду повороту. Після завершення II періоду повороту сліпа кишка поступово займає своє місце, відбувається фіксація кишечника і освіта кореня брижі тонкої і товстої кишки (3-4-й місяць внутрішньоутробного розвитку). При порушенні 1 періоду повороту виникають рухома (що має власну брижу) сліпа кишка, ретроцекальное розташування червоподібного відростка, зберігається загальна брижа тонкої і товстої кишки. При фіксації кишечника можуть виникнути аномальні зрощення і тяжі.

Аномалії повороту кишечника можуть протікати безсимптомно илн проявлятися кишковою непрохідністю в зв'язку із здавленням, заворотом або странгуляцией петель кишечника. Частота зазначених ускладнень 0, 8 випадку на 1000 новонароджених і уражаються в 2 рази частіше, ніж дівчатка. Найбільш частою формою порушень повороту кишечника є синдром Ледда. Різні варіанти незавершеного повороту можуть бути локальним пороком або входити до складу комплексів множинних вад. Описані сімейні випадки

За даними різних авторів, аноректальні аномалії зустрічаються з частотою 0, 25-0, 66 випадку на 1000 новонароджених; у дівчаток в 2 рази рідше, ніж у хлопчиків. Характерною особливістю вад цієї локалізації є освіта природжених нориць, що з'єднують сліпо закінчується пряму кишку з сечостатевої системою илн промежиною. Свищева ходи не мають будови анального каналу, тому їх не можна розглядати як ектопію ануса. На місці анального отвору часто виявляється сліпе поглиблення або випинання пігментованої шкіри.

З існуючих класифікацій найбільш раціональною є запропонована А. В. Ленюшкиным, згідно з якою розрізняють такі основні форми аноректальных вад.

• I. Ектопія анального отвору (промежинна і вестибулярна). Становить 5% випадків аноректальных аномалій Частіше зустрічається у дівчаток.
• II. Природжені нориці в статевий, сечову систему або на промежину при нормально сформованому задньому проході (15% випадків). Частіше бувають у дівчаток.
• III. Природжені звуження (10% випадків аноректальных аномалій) заднього проходу, прямої кишки, заднього проходу і прямої кишки одночасно. Частіше зустрічаються у хлопчиків.
• IV. Атрезії:

А - прості (17% випадків аноректальиых вад, частіше у хлопчиків) у вигляді прикритого анального отвору, атрезни анального каналу, атрезії анального каналу та прямої кишки, атрезії прямої кишки;

Б - з норицями (50% випадків) статеву, сечову систему або промежину;

В - казуїстика (вроджена клоака, атрезія і подвоєння прямої кишки та ін).

Свищева форми атрезий виникають в результаті порушення поділу клоаки на сечостатевий синус і пряму кишку. ТТП - до 6-го тижня внутрішньоутробного розвитку. Атрезія анального отвору є наслідком порушення перфорації проктодеума. ТТП - до 10-го тижня внутрішньоутробного розвитку. Більше 60% випадків аноректальиых вад супроводжуються порушеннями розвитку інших органів і систем, 3, 4% - вродженим аганглиозом товстої кишки, 18% - трахеопищеводным свищем, 3% - атрезією дванадцятипалої кишки.

Серед дітей з такими вадами, померлих у періоді новорождениости, у 10% відзначається синдром Дауна. Атрезія прямої кишки і анального отвору нерідко зустрічається при синдромі Орбелі, є постійною ознакою синдрому «котячого ока», описані при трисомиях 7, 13, 18, 21, 22, часткових трисомиях а також часткових моносомнях. Атрезія і стенози прямої кишки і ануса є складовою частиною синдромів VATER, Балера - Джералда, Иоханссона - Близарда, Фразера, Сміта - Лемли - Опітца, Таунса - Брокса, Апера, EEC, і т. д. Аноректальні вади можуть успадковуватися за аутосомно-доминаитному, аутосомно-рецесивним або Х-зчепленому рецесивним типом.Генетичні фактори при анальному стенозі мають більше значення, ніж при інших аномаліях цій області. Внесок домінантних мутацій виникнення ізольованих аноректальиых вад оцінюється в 25, 6%, ризик для сибсов - 1.28 + 0, 30%, ризик для нащадків - 13-14%

Про асоціацію CHARGE говорять з 1981 р., коли на підставі аналізу попередньої літератури 21 спостереження відзначили незвично часте поєднання між собою колобом очі (Coloboma), вад серця (Heart disease), атрезії хоан (Atresia choane), затримки фізичного і психомоторного розвитку (Retarded growth and development), гіпоплазії статевих органів (Генітальний hypoplasia), аномалії вушних раковин і/або глухоти (Ear anomalies/ /deafness). З перших букв відповідних англійських термінів і утворено назву - асоціація CHARGE, міцно закрепившееся в літературі.

В даний час відомо не менше 120 випадків такої асоціації, хоча мінімальні діагностичні критерії не розроблені і питання, про трактування неповних форм залишається відкритим. Асоціація CHARGE зустрічається досить часто. За даними G. Enriquez з 306 хворих з атрезією хоан відзначені супутні вади розвитку, в тому числі у 41 - пороки серця, а у 24 - колобомы райдужки (або хориоідеї). З іншого боку, виявила вади серця у 10 з 15 олігофренів з колобомами, у 1 з них була і атрезія хоан.

Природно, що по тим чи іншим ознакам відносне число може бути або дещо завищена або занижена: це залежить від того, з якого контингенту відбиралися пацієнти.

Патологія вуха полягає в аномаліях форми вушних раковин (аж до атрезії зовнішнього слухового проходу), так і в глухоті сенсорно-нейрального типу. У частині спостережень відзначають микрогнатию, парез лицьового нерва, розщілини губи і/або піднебіння, асиметрію обличчя. Крім колобом, відзначаються микрофтальм, помутніння рогівки, катаракта.

У частини хворих відзначені порушення будови мозку (аринэнцефалия, рідше - гідроцефалія), шлунково-кишкового тракту (чаші атрезія стравоходу, хоча є і спостереження атрезії прямої кишки і пілоростеноза), вади нирок (одностороння аплазія, підковоподібна нирка і т. д.).

Етіологія асоціації CHARGE неясна, 80% випадків спорадичні. У той же час відомий ряд сімейних випадків, в яких ті чи інші ознаки передаються з покоління в покоління. Вираженість і спектр аномалій у різних членів сім'ї істотно варіюють.

Хоча певна частина спорадичних випадків - наслідок нових домінантних мутацій, трактувати так кожен спорадичний випадок здається невиправданим.

Відзначається схожість між асоціаціями CHARGE і VACTERL по спектру вад розвитку і допускає, що обидві асоціації можуть бути вираженням одних і тих же дефектів розвитку організму.

Арлессия і мікроглосія як ізольовані аномалії. Одностороння мікроглосія є одним з ознак поєднаних вад 1 - ї і 2-ї зябрових дуг, при серединної ущелині нижньої щелепи, аномаладе Робена. Аглоссия спостерігається вкрай рідко при важких гипоплазнях обличчя і щелеп у нежиттєздатних плодів. Макроглосія - надмірне збільшення мови з вираженою складчастістю слизової оболонки. Часто поєднується з макрогенней. Зустрічається порівняно часто, особливо у дітей з синдромом Дауна та гипотирсоидным кретинізмом. Мак-роглоссия може бути наслідком судинних пухлин (лифм або гемангіом) тіла або корія мови. Відомі домінантні форми передачі. Лікування оперативне. Додатковий мова - наявність біля кореня мови додаткового слизово-м'язового виступу. Зовнішнім виглядом і рухливістю нагадує мову, тільки набагато менших розмінів. Вкрай рідко зустрічається порок. Потрібно диференціювати від додаткової частки щитовидної залози. Лікування оперативне. Вуздечка мови - прикріплення вуздечки в області кінчика мови або її вкорочення, що призводить до обмеження рухливості мови, що утрудняє смоктальні рухи у грудних дечей. Крайня ступінь такої аномалії - прирощення мови. У клініці вуздечка мови зустрічається часто. Лікування оперативне в грудному або дитячому віці. Мілкий присінок порожнини рота - аномалія м'яких тканин переднього відділу альвеолярного відростка нижньої щелепи, яка полягає в різкому зменшенні або повній відсутності зони прикріпленої слизової оболонки нижче ясенного краю.

У нормі ця зона в середньому становить 5-6 мм. Прикріплена слизова оболонка відіграє захисну, буферну функцію для зубних сосочків, що піддаються постійній травмі при відкушуванні, під час речн і при інших рухах губи. Якщо зона прекреплениой десни вузька, то травмуючі руху передаються іа сосочки, постійно відтягують і відшаровують їх від коренів зубів, з'являється запалення, поступово формуються патологічні зубоясневі кишені. Б результаті неухильного прогресенрования запально-дистрофічного процесу в м'яких тканинах і кістки лунки і оголюються корені зубів, зуби розхитуються і випадають в молодому віці. Частота аномалії - 6, 9 і 5, 3% відповідно серед дітей і дорослих.

Лікування оперативне.

Вади зубів часті і різноманітні. Розрізняють чотири основні групи: 1-я - аномалії кількості, розмірів і форми; 2-я - порушення структури зубів; 3-я - аномалії положення; 4-я - порушення термінів прорізування і зростання. До 1 - ї групи належать повна або часткова адентія, сверхкомплексные і зрощені зуби, недорозвинення (микродентня) «чи надмірний розвиток (макродентія) зубів, а також аномалії форми коронки, кореня або всіх відділів зуба. У 2-у групу входять випадки аплазії, гіпоплазії, дисплазин емалі, а також дентину. До 3-ї групи належать випадки ретенції і полуретенцин зубів; зуби, що стоять поза дуги або повернені осі, і, нарешті, до 4-ї групи - порушення росту у вигляді уповільненого чи прискореного росту зубів, а також прискореного «лн уповільненої прорізування зубів.

Спадкові форми вад розвитку зубів часто супроводжують синдроми множинних вад, як моногенні, так і хромосомні.

Характер лікування залежить від виду аномалії і може бути консервативним або оперативним. Деякі вади зубів зовсім не піддаються лікуванню.

Діастема. Невелика деформація передніх зубів в області верхньої щелепи у вигляді широкої щілини між центральними різцями. Ступінь її буває різною: від ледь помітної до 6, 5 см і ширше. Як правило, супроводжується низько розташованої вуздечкою. Ортодонтичне лікування, іноді оперативне. Аномалії слинних залоз спостерігаються рідко. Відомі аплазія, гіпоплазія окремих залоз і дістопія залози в область щоки. Одностороння гіпоплазія великих слинних залоз спостерігається при синдромах 1-ї і 2-ї зябрових дуг.

Лікування проблематично, іноді можливо оперативне переміщення протоки (залози).

Глоткова сумка (хвороба Торнвальда) - кистоподобиое освіта носоглотки, розташована по середній лінії поблизу глоткової мигдалини. Походження пов'язують з отшиуровыванием в ембріональному періоді частини энтодермы в області спинний хорди. Зустрічається рідко, прогноз сприятливий. Лікування оперативне.

Агенезія дванадцятипалої кишки - вкрай рідкісна вроджена вада. Ми спостерігали його при акардии в поєднанні з аплазією печінки і підшлункової залози. ТТП - до 4-го тижня внутрішньоутробного життя плода. Атрезії і стенози дванадцятипалої кишки. Популяциониая частота атрезії цієї локалізації приблизно 1 випадок на 10000, стенозів - I випадок іа 27000. Питома вага хворих з таким пороком серед померлих у віці до 1 міс становить 1 %.

Серед оклюзії дистальної частини дванадцятипалої кишки переважають стенози, проксимальної - атрезни; в середньому відділі розподіл цих вад приблизно рівне. Найбільш частий тип атрезії мембранозиый; як правило, мембрани позбавлені м'язових волокон; типи II і Ш зустрічаються відповідно в 22, 9 та 17, 9% випадків. Роботи інших авторів і досвід показують, що тяжеобразная форма атрезії дванадцятипалої кишкн є рідкістю; більшість хибно сформованих ділянок, що мають внд тяжа, гістологічно являють собою різко виражений стеноз. Локалізація - найбільш часто поблизу великого сосочка дванадцятипалої кншки, нерідко в області дванадцятипалій-худого вигину.

Атрезії на рівні великого сосочка дванадцятипалої кишкн можуть супроводжуватися розширенням загального жовчного протоку і носять назву Т-образиых. Серед супрапапиллярных форм переважає атрезія у вигляді вільних ізольованих сліпих кінців; нижче великого сосочка дванадцятипалої кишки частіше спостерігається мембранозна форма.

Стенози являють собою перфоровану мембрану або гипоплазированный ділянку дванадцятипалої кишки, іноді з різким порушенням диференціювання її стінки.

Значна частина аномалій двенадпатиперстной кишкн супроводжується порочним формуванням головки підшлункової залози і жовчних ходів у вигляді атрезії н роздвоєння загального жовчного протоку, аномалій міхурової протоки, додаткових жовчних ходів.

Клінічно атрезії дванадцятипалої кишкн проявляються картиною високої кишкової непрохідності. При рентгенологічному дослідженні виявляється різке розширення дванадцятипалої кишки, обсяг якої інколи дорівнює шлунку, і двох горизонтальних рівня рідини.

Описані випадки пренатальиого виявлення атрезий дванадцятипалої кишки.

Критерієм діагностики при ультразвуковому дослідженні є наявність контурів різко розширеного шлунка.

Атрезії та стеноз необхідно диференціювати від інших причин, що викликають непрохідність дванадцятипалої кишки, головним чином від здавлення її при різних порушеннях повороту кншечиика.

Лікування оперативне - накладення дуодено - або гастроеюно-анастомозу.

Виникнення атрезий та стенозів дванадцятипалої кишки більшість авторів пов'язують з персистированием епітеліальних оклюзії. ТТП - до 8-10-го тижня внутрішньоутробного життя. Однак не можна виключити того, що аномалії розвитку, що супроводжуються порочним формуванням всього дуодено-панкреатобилиарного комплексу, виникають раніше - в період початкового органогенезу. У таких випадках ТТВ - до 5-го тижня внутрішньоутробного життя.

Атрезія дванадцятипалої кишки супроводжується многоводием, половина є складовою частиною комплексів множинних вроджених вад; у 32, 4 : ±5, 8% випадків множинних вад, що включають атрезія дванадцятипалої кишкн, зазначається трисомія 21; 5, 9±2, 9% служать проявом синдромів з аутосомио-рецесивним успадкуванням - Сміта-Лемля-Опнтца, Мак-Кьюсіка - Кауфмана.

Атрезія або стеноз дванадцятипалої кишки описані при трисомії 13, часткових трисомиях lq, Зр, часткової моносомин 20 р), при моногенних синдромів Салдино-Нунана, лиссэнцефалии Диккера. Атрезія дванадцятипалої кишки в поєднанні з вогнищевими дефектами шкіри є ознаками нещодавно виділеного.аутосомно-рецесивного синдрому. Відомо про двох споріднених сім'ях, у кожній з яких спостерігалася мембранозна атрезія верхньої частини дванадцятипалої кишки. Тип успадкування, на думку авторів, аутосомно-рецесивний. Більшість випадків атрезий та стенозів дванадцятипалої кишки мульти-факторнального генезу, рнск для сибсов становить 2, 3±0, 6%. Подвоєння дванадцятипалої кишкн становить 4-12% всіх подвоєнь шлунково-кишкового тракту. Дуплікатури дванадцятипалої кишки зустрічаються частіше у хлопчиків; можуть розташовуватися субмукозні, интрамурально і ретроперитонеально. Розміри подвоєною частини коливаються від 2 до 25 см. У 89% випадків дубликатура розташовується у верхній або низхідній частині дванадцятипалої кишки, рідко - в області великого сосочка дванадцятипалої кишки. Відомі дуодеиогастральные подвоєння. У половині випадків вистилання дупликатур схожа зі слизовою оболонкою дванадцятипалої кишки, в інших випадках представлена слизовою оболонкою шлунка, тонкої кишки або примітивним кишковим епітелієм.

Подвоєння дванадцятипалої кишки, що проникають у грудну порожнину, в 12 з 13 описаних випадків відзначені у хлопчиків; зазвичай вони поєднуються з різними аномаліями хребців. З інших вроджених вад дуоденальні дуплікатури найчастіше поєднуються із зворотним розташуванням внутрішніх органів, подвоєнням жовчного міхура та порушеннями повороту кишечника.

Клінічно проявляються в 40% випадків у періоді новонародженості симптомами кишкової непрохідності, жовтяницею та панкреатитом. У разі виразки слизової оболонки з подальшим проривом стінки дуплікатури спостерігається криваве блювання, розвивається перитоніт.

Лікування оперативне.

Асфіксія при народженні є причиною 1 млн випадків неонатальної смерті щорічно у всьому світі. При народженні зазвичай 10% дітей потребують допомоги щодо встановлення спонтанного дихання, і близько 1% дітей потребують реанімації та інтенсивної терапії. Під асфіксією розуміють значну прогресуючу гіпоксемію, гиперкапнию і метаболічний ацидоз, що може призвести до дисфункції життєво важливих органів, незворотного пошкодження головного мозку і смерті.

• Фактори ризику асфіксії
• Патогенез асфіксії новонароджених
• Реанімація новонародженого
• Родові травми плода

Фактори ризику асфіксії

Фактори ризику асфіксії новонародженого численні і включають ускладнення вагітності та пологів для матері та плоду, хронічні материнські захворювання, вживання матір'ю медикаментів та ін.

Патогенез асфіксії новонароджених

Внаслідок високого периферичного судинного опору легені плоду отримують лише 8% серцевого викиду. Крім того, у плода більшість крові з правої половини серця скидається через артеріальна протока в аорту, обходячи легені. Тиск кисню в артеріальній крові плода становить 20-25%. Плід може існувати в умовах зниженої оксигенації за рахунок пристосувальних механізмів (збільшення зв'язування кисню плодовим гемоглобіном, екстракція кисню тканинами плода, місцевий вплив респіраторного ацидозу).

Високий судинний опір легеневих судин плода обумовлений наступними факторами: невеликі легеневі артерії стиснуті альвеолярними просторами, наповненими рідиною. Низька продукція естрогенів і низький тиск кисню сприяють продукції вазоконстрикторів (ендотелін-1) та зменшує синтез вазодилятаторів (оксид азоту та простациклін). Вентиляція легенів і зростання тиску кисню є первинними стимулами для зростання легеневого кровотоку.

Якщо новонароджений відчуває істотне скорочення поставок (депривації) кисню, поступово розвиваються аномалії серцевої діяльності і дихання. Після початкового періоду депривації кисню у новонародженого розвивається швидке дихання, пов'язане з зменшенням ЧСС, пізніше змінюється періодом первинного апное. Якщо новонародженого стимулюють шляхом надання кисню, нормальне дихання відновлюється, і ЧСС зростає.

При продовженні депривації кисню у новонародженого розвивається нерегулярне дихання, зменшення ЧСС і АТ, що призводить до вторинного апное. Протягом вторинного апное для відновлення дихання необхідна штучна вентиляція легень з позитивним тиском кисню.

Реанімація новонародженого

Алгоритм реанімації новонароджених в англомовній літературі отримав назву АВС:

А — укладання новонародженого в потрібну позицію з нахилом голови назад з кутом 15 ° і очищення дихальних шляхів;

В — адекватна вентиляція (масковий інгаляція кисню або штучна вентиляція легенів — ШВЛ); стимуляція спонтанного дихання;

З — нормалізація ЧСС і кольору шкіри, продовження надання кисню в разі необхідності; витирання насухо, зігрівання, надання променистого тепла;

D — введення медикаментів в разі необхідності.

Пойкилотермия — варіабельність терморегуляції новонароджених в залежності від температури навколишнього середовища. Так, більшість недоношених новонароджених і новонароджених із ЗВУР мають пойкилотермию і вимагають зігрівання (витирання насухо і надання тепла).

З метою стимуляції новонароджених виконують наступні дії:

• ніжне потирання спини, тулуба або кінцівок;
• легке поплескування по підошвах і п'ятах.

Інші методи стимуляції неприпустимі у зв'язку з небезпекою травми плода. Непрямий масаж серця шляхом компресії грудної клітки слід починати при зменшенні ЧСС плода <60 уд / хв, одночасно проводити вентиляцію легень з позитивним тиском з співвідношенням 3: 1 (3 компресійних руху з наступною паузою для вентиляції). При досягненні ЧСС 100 уд / хв компресію грудної клітини припиняють.

Якщо ЧСС плода залишається нижче 60 уд / хв протягом 30 з допоміжної вентиляції і 30 з компресії грудної клітини, інтратрахеально або внутрішньовенно (в пуповинну вену або периферичну вену) вводять епінефрин (1:10 000) дозою 0, 1-0, 3 мг / кг маси тіла. Епінефрин іноді вводять внутрішньокісткової. Він неефективний при неадекватній вентиляції легенів.

При підозрі на гіповолемію проводять інфузію фізіологічного розчину хлориду натрію лактату Рінгера або крові групи 0 (I) Кбайт (-). Альбумін не використовують (обмежена доступність, ризик інфекції і смерті).

Інтубацію трахеї здійснюють в наступних випадках:

• наявність меконію в амніотичній рідини в поєднанні з асфіксією (слабке дихання, зниження м'язового тонусу, зменшення ЧСС <100 уд / хв);
• тривала або неефективна вентиляція мішком Амбу або маскою;
• у разі необхідності — проведення непрямого масажу серця (компресії грудної клітини) для поліпшення серцевої діяльності;
• якщо необхідно, введення епінефрину при персистуючій брадикардії;
• діафрагмальна грижа у новонародженого (термінова інтубація для запобігання втягування кишок до грудної клітки).

Реанімація новонароджених повільна, якщо серцева діяльність відсутня через 15 хв після початку реанімаційних заходів. Реанімацію зазвичай не проводять, якщо плід є екстремально недоношеним (<23 тиж гестації або <400 г, при наявності значних аномалій розвитку (аненцефалія, трисомія 18, 13)).

У недоношених новонароджених фактори ризику неонатальної реанімації включають дефіцит сурфактанту, збільшену втрату тепла через наявність пойкилотермии (тонка шкіра, зменшення підшкірного шару, незрілість термогенеза), велику частоту внутрішньоутробної інфекції (як причини передчасних пологів) і внутрішньошлуночкових крововиливів (слабкість мозкових капілярів і збільшення ризику крововиливів внаслідок стресу, гіпоксії, ацидозу, інфекції, гіпотензії або гіпертензії).

Для прискорення дозрівання легень плода у терміні до 34-36 тижнів гестації антенатально вводять матері 2 дози бетаметазону по 12 мг в / м через 24 год або 4 дози дексаметазону по 6 мг в / м через 6 год. Профілактичне введення глюкокортикоїдів зменшує ризик неонатальної смерті, респіраторного дистрес-синдрому і внутрішньошлуночкових крововиливів.

Аритмія новонародженого в асоціації з системним червоним вовчаком у матері може бути викликана вродженої блокадою серця внаслідок ушкодження провідної системи З-антитілами.

При наркотичної депресії новонародженого вводять налоксон (антагоніст наркотиків), якщо мати отримувала наркотичні речовини протягом 4 год перед розродження. При хронічної наркоманії у матері налоксон протипоказаний, оскільки може викликати важкий абстинентний синдром і судоми у новонародженого.

Гіпоглікемія у недоношених новонароджених може бути викликана застосуванням токолитиками (ритодрин, тербуталін) з метою лікування передчасних пологів. Ці препарати викликають гіперглікемію у матері і можуть призвести до гіпоглікемії новонародженого у постнатальному періоді.

Родові травми плода

Під родовою травмою плода розуміють ушкодження плоду, які виникають протягом ускладнених пологів. Ймовірність травми залежить від зрілості, генетичних факторів, маси тіла, наявності гіпоксії і адаптивних можливостей плода, особливостей перебігу пологів.

Інтракраніальні (внутрішньомозкові) крововиливи можуть локалізуватися в різних місцях:

• субдуральні,
• субарахноїдальні,
• кіркові,
• у біле речовина,
• мозочкові,
• интравентрикулярные (внутрижелудочковые),
• перивентрикулярные.

Найбільш частими є интравентрикулярные крововиливи. Причинами їх можуть бути недоношеність або антенатальное порушення мозкового кровотоку. Ізольоване интравентрикулярное крововилив при відсутності субарахноїдального або субдурального кровотечі не вважається травматичним і може мати місце у 4% зовні здорових новонароджених.

Родова травма вже не вважається причиною інтракраніальних кровотеч. Головка плоду є пластичною структурою і може змінювати свою конфігурацію, утворювати родову пухлина для пристосування до розмірів родового каналу. При великій родової пухлини і заході парієтальних кісток один на одного при конфігурації голівки можуть виникати пошкодження вен і сагіттальних синусів мозку. Застосування акушерських щипців та вакуум-екстракції не збільшує частоту інтракраніальних крововиливів.

При масивному субдуральному крововиливі в область намету мозочка у новонародженого відразу проявляються симптоми неврологічних порушень: ступор або кома, ригідність потиличних м'язів, опістотонус. Стан новонароджених прогресивно погіршується. Мають місце диспное, ціаноз, апатія, депресія, блювання, тремор, слабкий крик і судоми. Фактором ризику є велика маса плоду (більше 4000 г).

Субарахноїдальний крововилив має м'яку симптоматику або субклінічний перебіг, але може маніфестувати появою судом. Дослідження голови проводять за допомогою ультрасонографії, комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії.

Кефалогематома — крововилив під окістя тім'яної або потиличної кісток плода, що виникає внаслідок пошкодження окістя протягом пологів. Частота кефалогематоми досягає 2, 5%. Крововилив може проникати під окістя однієї або обох тім'яних кісток. Наявні набряк і підйому шкіри голівки над кефалогематомой. На відміну від родової пухлини, що має місце відразу після народження, кефалогематома може проявитися лише через кілька тижнів і навіть місяців.

Невеликі безсимптомні кефалогематоми зазвичай не вимагають спеціального лікування. Зростання розміру кефалогематоми та інші ознаки кровотечі вимагають додаткового обстеження і оцінки факторів коагуляції новонародженого.

Пошкодження спинного мозку можуть виникнути внаслідок надмірних зусиль при травматичних інтенсивних тракциях плода протягом пологів у тазовому передлежанні (переломи і дислокації хребців), а також під час ротації плода при операції накладання акушерських щипців. При травмі шийного відділу хребта має місце виражений больовий симптом, кривошея.

При пошкодженні С1-4 сегментів є м'язова гіпотонія, арефлексія, дихальні розлади, симптом короткій шиї, поза жаби, що може супроводжуватися симптомами ураження стовбура мозку і порушенням функції тазових органів. При травмі на рівні С3-4 може проявлятися парез діафрагми. При травмі спинного мозку в попереково-крижовому відділі розвивається в'ялий нижній парапарез при збереженні рухів верхніх кінцівок.

Пошкодження плечового сплетення зустрічається з частотою 1: 500-1: 1000 доношених новонароджених і частіше асоціюється з травмою плода під час надання допомоги при тазовому передлежанні, ніж з дистоцией плічок при макросомії плода.

Лише 30% випадків параліч Ерба (Дюшенна) пов'язаний з дистоцией плічок при макросоміі плода. Залежно від локалізації пошкодження виділяють три типи параліч плечового сплетення:

1) верхній (тип Ерба - Дюшенна) внаслідок пошкодження С5-7 спинномозкових нервів — більш частий при тазовому передлежанні;

2) нижній (Клюмпке) при пошкодженні С5-Т при утрудненому розродженні у разі головного передлежання;

3) повний (виникає дуже рідко).

Лікування полягає в накладенні шини або гіпсової пов'язки на уражену кінцівку в її фізіологічному положенні. Відновлення функції кінцівки після зняття пов'язки через 2 тижні досягають шляхом масажу, виконання пасивних рухів у суглобах.

Параліч лицевого нерва може бути пов'язаний з накладенням акушерських щипців або спостерігатися при спонтанних пологів та кесаревому розтині. Спонтанне одужання настає зазвичай через кілька днів після народження.

Перелом ключиці досить частою родовою травмою плода і спостерігається у 18 випадках на 1000 пологів. Вважають, що цю травму неможливо попередити. Діагностується при наявності крепітації в області ключиці після народження. Перелом в окісті і без зміщення може бути виявлений пізніше, на 5-7-му добу після народження. Лікування полягає в накладання фіксуючої пов'язки на пояс верхніх кінцівок і руку. В кінці другого тижня життя дитини утворюється кісткова мозоль.

Переломи плечової або стегнової кістки, а також кісток склепіння черепа рідкісні. Переломи стегнової кістки частіше асоціюються з тазовим передлежанням плоду. Перелом кісток склепіння черепа може статися при накладенні акушерських щипців, спонтанних вагінальних пологах і навіть при кесаревому розтині. При переломі кісток склепіння черепа може знадобитися хірургічна декомпресія.

Вроджені вади шкіри і її придатків спостерігаються відносно часто. Вони можуть бути ізольованими, поєднуватися з ураженням інших органів, а також входити до складу тих чи інших синдромів. За клииико-морфологічним проявам серед вроджених вад шкіри і її придатків розрізняють:

• порушення росту волосся,
• пігментації,
• кератннизации,
• диспластичні генодерматози,
• аномалії сполучної тканини та ін

Бульозний епідермоліз новонароджених - клінічно проявляється відшаруванням великих ділянок епідермісу в перші години після народження, наявністю пухирів на слизових оболонках. Бульбашки містять серозну, серозно-гнійну або кров'янисту рідину. Якщо міхур розкривається внутрішньоутробно, дитина народжується з дефектом епідермісу, що нагадує опік II ступеня. Стан важкий, летальність висока. Успадкування аутосомно-рецесивне.

Лікування симптоматичне - вітамінотерапія, дезінфікуючі мазі, антибіотики, кортикостероїди.

Аплазія шкіри очвговая - дефект дерми зазвичай супроводжується відсутністю належних тканин: підшкірної жирової клітковини, м'язів. Дно дефекту вкрите грануляційною тканиною або тонким шаром епітелію, іноді до моменту народження формується рубець. Частота 1 випадок на 10 000. Зустрічається звичайно в тім'яній і потиличній області волосистої частини голови (наприклад, при синдромі Патау) діаметром 1-2 см, однак може виявлятися і в іншої локалізації. Використані форми аплазії шкіри успадковуються аутосомно-рецессивно.

Лікування - асептичні пов'язки з эпндермизирующими мазями та антибіотиками.

Кісти шкіри. Розрізняють три основних види вроджених кіст: дермоїдні, эпидермоидиые і пилонидальные.

Дермоїдні кісти - внутрішньошкірні і підшкірні пухлини круглої нлі овальної форми щільною нлі м'якої консистенції. Кіста зазвичай заповнена кератином і шкірним салом, вистелена епідермісом, що включає рудиментарні сальні і потові залози, волосяні фолікули. Іноді містять волосся, хрящ або кістки. Локалізується на голові, шиї, тулубі. Розміри різні.

Эпидермоидиые кісти відрізняються від дермоидных відсутністю залоз і волосяних фолікулів в выстилающем їх епідермісі.

Пилонидальные кісти локалізуються в області крижів у вигляді епітеліального ходу, що закінчується гроновидні розширенням, є залишком нервового каналу. Вистелені плоским епітелієм і містять волосся. Часто інфікуються.

Анонихия - відсутність нігтьової пластинки на одному, декількох або всіх пальцях. Передається, як правило, з ауто-сомно-домінантним типом. У більшості випадків входить до синдроми, що включають эктодермальную дисплазію.

Полимастия - надмірна кількість молочних залоз, полителия - надмірна кількість тільки сосків. Додаткові залози розташовуються переважно по «молочних ліній», які йдуть у вигляді звернених медіально дуг від пахвових западин до лобка, однак молочні залози і особливо соски можуть зустрічатися в будь-якої локалізації.